Muy buenas y soleadas tardes!!!
Seguimos hablando de la urea, en este caso como se desplaza el amoniaco o el ión amonio de los tejidos periféricos al hígado.
El NH4 no se puede
transportar por la sangre ya que es una sustancia tóxica, por tanto sufrirá una
serie de transformaciones para poder transportarse al hígado donde, de nuevo el
NH4 como tal, entrará en el Ciclo de la Urea para su neutralización.
El músculo esquelético además de la vía normal que siguen todas las células
tiene otra vía distinta.
El glutamato no es el más adecuado para ser
transportado a través de la sangre porque es una sustancia tóxica, por lo
tanto, se sintetiza otro transportador más adecuado que es la glutamina por
medio de la reacción:
La glutamina sale de los tejidos
periféricos y se dirige a través de la
sangre hacia el hígado. Una vez en el hígado la glutamina se hidroliza
generando glutamato y NH4+.
El NH4+
puede penetrar en el Ciclo de la Urea para su neutralización. Por otro lado
el L-glutamato en el interior de la
mitocondria se desamina y forma otra molécula de NH4+ y ά
– cetoglutarato.
El Ciclo de la Urea es un proceso
que consume energía tanto en la mitocondria como en el citoplasma. En total
consume 4 moléculas de ATP para la producción de una molécula de urea.
En el músculo esquelético, el
desplazamiento de NH4+ desde las células musculares al
hígado se puede llevar a cabo mediante dos vías:
- La vía que ocurre en todas las células, es decir, fabricando glutamina.
- Otra vía exclusiva del músculo esquelético en la que se produce alanina. La alanina es la que se transporta por la sangre hasta el hígado. Recibe el nombre de el Ciclo de la glucosa – alanina.
- El glutamato puede internalizarse en la mitocondria (alfa-cetoglutarato y NH4) o puede transferirse al citoplasma y sufrir transaminacion convirtiendose en Aspartato
- Glutamato + piruvato-----------alfa-cetoflutarato + alanina
El ciclo de la glucosa – alanina es exclusivo del músculo
esquelético. En las células musculares bien oxigenadas, realizando trabajos
prolongados, la glucosa se degrada
totalmente. En las células musculares que llevan a cabo trabajos intensos y
poco oxigenadas. La glucosa se degrada parcialmente generando piruvato. Este
piruvato puede seguir dos caminos en caso de poca oxigenación:
- Transformarse en Lactato. Este lactato irá al hígado.
- El Piruvato puede combinarse con el metabolismo de los aminoácidos.
En las células musculares también
se llevan a cabo procesos de transaminación generando glutamato.
También se
llevan a cabo desaminaciones que generan NH4+. Este se puede bloquear en forma de glutamato. Por
lo tanto, tenemos una gran cantidad de glutamato de las transaminaciones y de
las desaminaciones.
En el músculo esquelético la eliminación de NH3 es mucho más
ventajosa a través del Ciclo de la glucosa – alanina.
El piruvato y el glutamato pueden viajar de forma
conjunta al hígado ya que, al ser piruvato es un ά – cetoácido y el glutamato
un aminoácido, se puede dar una reacción de transaminación.
No siempre todos los enzimas de
las rutas de los aminoácidos funcionan correctamente por lo que existe una
imposibilidad de degradación de un aminoácido, por ejemplo, Fenilalanina, por
lo que ese aminoácido se acumula y va a provocar daños en el organismo y sobre
todo en el cerebro va a causar daños irreversibles.
En los heterocigotos estos fallos
pueden pasar desapercibidos durante toda la vida, salvo que consuman altas
cantidades de Fenilalanina (este caso es muy difícil de darse).
Se conocen otras alteraciones a
parte de a Fenilalanina por ejemplo:
- La alteración del Homogentisato → ausente en alcaptonuria. No es una alteración grave.
- Tirosina (precursor en muchas vías). Un defecto en una de las rutas que evite la síntesis de Melanina va a provocar lo que se conoce como Albinismo (alteración en el metabolismo de tejidos interno, mayor sensibilidad a las radiaciones…)
En condiciones de ayuno este
proceso se realiza de forma elevada y es el músculo esquelético el que cede sus
aminoácidos. En estos casos el piruvato obtenido se utilizará para la
gluconeogénesis.
Los aminoácidos por desaminación
y transaminación se transforman en su ά – cetoácido correspondiente.
En estas
reacciones queda un esqueleto carbonado que puede ser utilizado para ser
degradado totalmente y obtener energía o para la síntesis de otra clase de
sustancias.
Los puntos de entrada de estos esqueletos carbonados al Ciclo de Krebs u
otras rutas metabólicas son muy diversas.
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