martes, 26 de noviembre de 2013

TEMA 6 FISIOLOGÍA: HEMOSTASIA

Hoy trataremos el tema de la hemostasia y para ello es necesario explicar las plaquetas y su proceso de formación a partir de un precursor prediferenciado de la médula, unidad formadora de colonias del bazo.


TEMA 6: HEMOSTASIA NORMAL O FISIOLÓGICA

Plaquetas

Se les llama también trombocitos, se originan a partir de un precursor prediferenciado de médula, que es la unidad formadora de colonias del bazo. Este precursor da lugar a un precursor diferenciado, que en este caso es la unidad formadora de colonias de megacariocitos. Este precursor diferenciado da lugar a unas células que son los megacarioblastos.

Estos megacarioblastos sintetizan DNA, hasta que se alcanza una poliploidía de 8 a 32 núcleos. Estas células son células en donde síntesis de DNA no conduce a la división del citoplasma, por lo tanto lo que se produce en una endocitosis. Esto lleva ala formación del promegacariocito o megacariocito basófilo, este da lugar a un megacariocito granuloso, y éste origina el megacariocito multilobulado, el cual se rompe desprendiendo pequeñas unidades citoplasmáticas que son las plaquetas.

Por lo tanto la síntesis de los elementos constituyentes de las plaquetas comienza en la fase de megacarioblasto. Ahí se sintetiza DNA, pero en las células posteriores deja de sintetizarse DNA y simplemente se producen fenómenos de maduración en los cuales los núcleos se lobulan, se condensan y en el citoplasma aparecen abundantes granulaciones lisosómicas. Al mismo tiempo hay invaginación de la membrana extracelular y de esta forma se van desarrollando en el interior de esta célula de gran tamaño otras membranas, llamadas membranas de demarcación que lo que hacen es fraccionar, acotar el citoplasma del megacariocito. Estas membranas se unen y rodean zonas de citoplasma con gránulos que serán las futuras plaquetas. A continuación, cuando están formadas, la célula se rompe y las plaquetas quedan libres, por lo que las plaquetas tienen un diámetro de 2 a 4 micras y constan de una estructura granular que se llama cronómero rodeada de un área clara de citoplasma que se llama hialómero. No contienen núcleo, su forma es de discos redondos u ovalados y poseen sustancias esenciales para la coagulación. Su vida media es de 8 días y su número está entre 250.000 y 300.000/mm3, pero éste varía con la altitud a la que viva el individuo y la estación del año.

HEMOSTASIA
Es un término que se refiere a todas las reacciones que ocurren en nuestro organismo para impedir o minimizar la pérdida de sangre de los vasos sanguíneos cuando hay una lesión o rotura en los mismos.

En el proceso de hemostasia distinguimos 3 tipos de reacciones que se llaman tiempos;
  • 1º tiempo; es el tiempo vascular o de vaso-constricción. Inmediatamente después de que ocurre la rotura en un vaso, las paredes de este vaso se contraen. Con la contracción lo que hace el organismo es disminuir el diámetro de la luz de ese vaso, y por lo tanto la pérdida de sangre. Al mismo tiempo se produce la vasoconstricción de arterias y venas próximas a la zona dañada. El estrechamiento produce un espasmo en el músculo liso, como consecuencia de los reflejos somáticos desencadenados fundamentalmente por el dolor que está asociado al traumatismo, pero también la liberación en las células dañadas de sustancias químicas vaso-constructoras, como por ejemplo seratonina.
La disminución de flujo que se presenta, lo que hace es provocar la acumulación en la zona de factores necesarios para que ocurra la coagulación.

  • 2º tiempo; es el tiempo plaquetario o de aglutinación de plaquetas. Consiste en que las plaquetas se vuelven adherentes y esto las permite adherirse a la superficie lesionada. Se vuelven adherentes cuando se ponen en contacto con las fibras de colágeno que por la lesión han quedado expuestas.
Las plaquetas al adherirse se hinchan, adquieren formas irregulares y con prolongaciones y además liberan ADP, que acelera el agregado de más plaquetas y así se forma un tapón plaquetario que es capaz de sellar roturas pequeñas en las paredes vasculares y, de hecho, es el mecanismo primario que tiene nuestro organismo para sellar las roturas microscópicas que ocurren normalmente en las paredes capilares.

  • 3º tiempo; es el tiempo plasmático o de coagulación. En este período intervienen todos los factores de coagulación mediante un proceso desencadenante del activador de la protrombina o tromboplastina, en este período la sangre cambia de su estado líquido a semi-sólida, y para que ocurra la coagulación tienen que estar presentes en nuestra sangre 12 factores que son sustancias proteicas que se llaman factores de coagulación y para que exista la coagulación es necesario que una proteína plasmática soluble que es el fibrinógeno se convierta en una masa reticular de filamentos de una proteína insoluble que es la fibrina. Esta fibrina forma una red sobre el vaso sanguíneo lesionado atrapando glóbulos rojos, blancos y plaquetas, formando así el coágulo, pero el mecanismo desencadenante de esta reacción de pasar de fibrinógeno a fibrina puede ser de dos tipos, pero sea de uno u otro, lo que va a formar inicialmente es el activador de la protrombina. Estos dos tipos se llaman vías y son la vía intrínseca y la vía extrínseca y la formación de la fibrina la dividimos en tres fases.
FASE I
Se divide en:
Vía extrínseca; es activada cuando las células dañadas están fuera de los vasos sanguíneos y se inicia cuando la sangre entra en contacto con estas células dañadas.
Las células dañadas liberan factor tisular y fosfolípidos titulares. El factor tisular es una enzima proteolítica y los fosfolípidos son fosfolípidos de membrana. Este factor tisular forma complejos con el factor VII y con los fosfolípidos en presencia de calcio. Este complejo va actuar sobre el factor X activándolo. Este factor X forma complejos con el factor V y con los fosfolípidos en presencia de calcio formándose así este complejo de activador de la protrombina.
Vía intrínseca; ocurre cuando el traumatismo es en la propia sangre o lesión en el vaso. Este traumatismo altera dos factores, el factor XII y plaquetas, cuando el factor XII se perturba adquiere una nueva configuración que es la de un enzima proteolítico que llamamos factor XII activado y al mismo tiempo la alteración en las plaquetas provoca que se liberen fosfolípidos de sus membranas.
El factor XII activado actúa sobre el factor XI activándolo. El factor XI activado actúa sobre el factor IX activándolo y éste activado actúa conjuntamente con el factor VIII y con los fosfolípidos en presencia de calcio sobre el factor X activándolo, y ahí tenemos el punto en el que se unen las dos vías, ya que este factor X activado forma complejos con los fosfolípidos y el factor V en presencia de calcio formando el activador de la protrombina.
Si falta alguno de los elementos de esta reacción es cascada la reacción no se produce. Normalmente siempre se presentan las dos vías juntas, de hecho, siempre que se presenta la  extrínseca se presenta también la intrínseca. Ambas difieren en el tiempo en que tardan en formar este activador la extrínseca ocurre en segundos y la intrínseca en minutos.


FASE II
Una vez que se forma el activador de la protrombina, este activador actúa sobre una proteína que está presente en nuestra sangre y la convierte en trombina.

FASE III
El fibrinógeno que es una proteína soluble, mediante la trombina se convierte en monómeros de fibrina que todavía son solubles y que mediante el factor estabilizante de la fibrina (factor XIII) y con presencia de calcio se unen formando los polímeros de fibrina o filamentos de fibrina que son insolubles y forman el retículo del coágulo. El coágulo formado por estas reacciones experimenta en las horas siguientes sinéresis o retracción como resultado de una sustancia liberada por las plaquetas denominada trombosterina y que se parece a la proteína contráctil de nuestros músculos, de este modo, mediante la sinéresis las paredes de la lesión se aproximan y a medida que prosigue la reparación de la zona dañada el coágulo se disuelve gradualmente, pero para que esto se logre, un activador transforma un componente plasmático que es el plasminógeno en plasmina o fibronolisina que es un enzima proteolítico parecido a la tripsina digestiva y que lo que hace es digerir los filamentos de fibrina y también digiere en la sangre próxima al coágulo sustancias como fibrinógeno, protrombina, factor V, factor VIII, factor XII, etc. Con el fin de que en esa zona no se presente un nuevo coágulo.
Posteriormente, los neutrófilos y los macrófagos fagocitan los restos del coágulo disueltos.

FACTORES
Fibrinógeno
Factor I
Plaquetas
Factor 3 de plaquetas
Protrombina
Factor II
Tromboplastina tisular
Factor III
Calcio
Factor IV
Factor V
Proacelerina
Factor VII
Acelerador sérico de conversión de protrombina
Factor VIII
Factor antihemofílico
Factor IX
Factor Christmas
Factor X
Factor Stuart
Factor XI
Antecedente plasmático de tromboplastina
Factor XII
Factor Haseman
Factor XIII
Factor estabilizante de la fibrina
Activador de protrombina
Tromboplastina


Hemofilia
El 83 % de los hemofílicos tienen hemofilia clásica, que es por carencia del factor VIII. Es una enfermedad ligada al sexo. Fue la más estudiada porque todas las familias reales europeas la tenían.
La mayoría de los hemofílicos en los años 80 – 90 murieron de SIDA.
El 15% de los hemofílicos es por carencia del factor IX. Hemofilia también ligada al sexo.
El 2% de los hemofílicos es por carencia del factor XI y es autonómica, es decir , no está ligada al sexo.

Anticoagulantes
Se llama anticoagulante a toda sustancia química o procedimiento que impida la coagulación. De esto se deduce que si eliminamos de la sangre una sustancia necesaria para la coagulación el suceso no se va a producir. El calcio es la sustancia más fácil de eliminar. Se elimina mezclando la sangre con oxalato de sodio o de amonio o con citrato sódico o amónico, el calcio sustituye al sodio o al amino formando oxalato o citrato cálcico y por lo tanto la sangre queda descalcificada y la coagulación no puede ocurrir. Este anticoagulante sólo puede ser utilizado in vitro, o sea, en el laboratorio.

Por este motivo, se han estudiado otros anticoagulantes sintéticos para que puedan ser utilizados in vivo. Uno de ellos es el sulfato de dextrano, que tiene un efecto anticoagulante menor que la heparina, pero su tiempo de actuación es mayor.

Otro anticoagulante sintético es el G 31150 que también tiene menor efecto anticoagulante pero mayor tiempo de actuación.

Estos dos anticoagulantes tienen efectos secundarios, de ahí que se hayan estudiado otro tipo de anticoagulantes que se llaman cunarinas. La primera vez que éstas se aislaron fue a partir del trébol descompuesto e interfieren en la síntesis hepática de factor V, factor VII y protrombina, por lo que al no sintetizarse estas sustancias no se produce la coagulación. Interfieren porque las cunarinas se forman a partir del núcleo de la nactoquinona, que es el núcleo de la vitamina K (vitamina antihemorrágica) imprescindible para la síntesis hepática de la protrombina. Lo que hace este núcleo es competir a nivel hepático con la vitamina K desplazándola, por lo que la síntesis de estas sustancias no se produce y por lo tanto no tiene lugar la coagulación.

El anticoagulante orgánico es la heparina, está presente en nuestro organismo y se encuentra diseminado por unas células que son los mastocitos: estos  mastocitos son los basófilos a nivel de nuestra sangre.

La heparina es un mucopolisacárido derivado de la glucosalina y del ácido hialurónico que lleva un grupo sulfato (SO42-) en su estructura y esta le confiere carga negativa. Es soluble en agua y poco soluble en  líquidos orgánicos. Su máximo poder anticoagulante es a 37 ºC. La cantidad de heparina en nuestro organismo es mínima del orden del 0,2% en los tejidos y aún menos en sangre, pero así es suficiente para hacer incoagulable una cantidad de sangre similar al peso del individuo. De ahí que la heparina tenga que guardar siempre equilibrio con los factores de coagulación; así, cuando hay mucha cantidad el organismo la elimina o la acumula en células del retículo endotelial y luego es destruida por la enzima heparinasa.

Si hay poca cantidad en el organismo, éste tiene que sintetizarla y si el organismo no es capaz hay que suministrársela. Su tiempo de actuación es muy corto (4 horas), de ahí que se hayan desarrollado investigaciones para obtener anticoagulantes sintéticos de mayor duración.

La heparina actúa como anticoagulante a diversos niveles:
  1. Impide la transformación de protrombina en trombina. Por lo tanto tiene una acción anti-activador de la protrombina.
  2. Impide la actuación de la trombina, por lo tanto impide que la trombina transforma el fibrinógeno en monómeros de fibrina. Aquí tendrá una acción anti-trombina.
  3. Impide la polimerización de los monómeros de fibrina, es decir, tiene función anti-polimerizante o anti-factor XIII.
  4. Disminuye la adhesividad de las plaquetas.
  5. Lisa (rompe) un coágulo ya formado, en este caso tiene la misma acción que la fibrinolisina o plasminógeno.
 Y a modo de resumen:
























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