viernes, 6 de diciembre de 2013

Tema 12 - CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO


Ladies and Gentlemen enfermer@s !!! un nuevo tema abordamos sobre bioquímica. Atención, puede ser muy probable que caiga también en el examen debido a su gran importancia en el metabolismo humano.


CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO o CICLO DE KREBS

   Es una ruta metabólica central que ocurre en la matriz mitocondrial donde se encuentran los enzimas que lo catalizan. Es una ruta crucial que funciona siempre. Puede ser una vía tanto para la síntesis como para la degradación. Se transforman muchas moléculas de forma simultánea.

  El Acetil-CoA puede seguir esta vía, que es una ruta anfibólica cíclica que se usa en el metabolismo en procesos catabólicos y anabólicos. Por cada vuelta de ciclo podrá ingresar un grupo Acetilo proveniente de la molécula de Acetil-CoA que es poseedor de 2 C que se oxidará a lo largo del proceso (8 etapas). Por cada vuelta se pierden 2 C en forma de CO2, que no tienen porqué ser los que han entrado en el acetilo, y se liberan 4 pares de H.

  • 3 transportados por NAD →→ NADH + H+
  • 1 transportado por FAD →→ FADH2

ETAPAS

1- CONDENSACIÓN DEL OXALACETATO Y ACETIL

   El Oxalacetato es una estructura de 4 C que como resultado de su condensación con el Acetil da lugar al CITRATO. Está regulado por el enzima CITRATO SINTETASA, enzima controlado por la concentración del producto final (* punto de control).

   En este momento se libera la molécula de CoA para que pueda tener lugar la condensación. El CoA puede ser usado en otra descarboxilación oxidativa del Ácido Pirúvico.

2- CONVERSIÓN DEL CITRATO EN ISOCITRATO

   El Citrato es un intermediario que puede abandonar el Ciclo y salir de la mitocondria, pasar al citoplasma y ser utilizado para la síntesis de ácidos grasos. Si permanece en el ciclo tiene que transformarse en una estructura que pueda oxidarse y no se rompa tras varias etapas se transforma en ISOCITRATO (enzima, ACONITASA).

   Si se usa para la síntesis de ácidos grasos, como se necesita Acetil-CoA y este no puede abandonar la mitocondria en esta forma, lo que va a hacer es desdoblarse en: Oxalacetato + grupo Acetil-CoA.

3- ISOCITRATO a ά-CETOGLUTARATO


   Reacción catalizada por la isocitrato deshidrogenasa.

 El Isocitrato posee 6 C y puede deshidrogenarse sin romperse mediante el enxima Isocitrato deshidrogenasa, el isocitrato se transforma en ά-CETOGLUTARATO (5 C).

  Se genera una molécula de poder reductor. Es una reacción muy importantes. Se pierde un ion hidruro que es aceptado por un coenzima y se libera un carbono en forma de CO2 que podrá abandonar el citoplasma y ser utilizado como un deshecho o ser usado para futuras descarboxilaciones.

  El coenzima que suele actuar es el NAD pero también puede ser el NADP.

  El NADH + H+ puede regenerarse en la cadena de transporte electrónico donde se libera energía para la síntesis de otras moléculas. Ocurre en la mitocondria. El NADPH2 no puede regenerarse en la cadena de transporte electrónico pero sí puede liberar energía en un proceso de síntesis.

  Este proceso es de control. El enzima que loruela está controlado por la concentración  de NADH + H+ ya que elevadas concentraciones provocan la reducción de la actividad enzimática. Al ά-cetoglutarato se le puede añadir un grupo amino dando lugar a un aminoácido L-Glutamato. Pero por desaminación de glutamatos también se obtiene ά-cetoglutarato.

4. ά-CETOGLUTARATO CoA a SUCCINIL-CoA

   Funcionamiento regulado por aumento de la [ATP], reacción catalizada por la  alfa cetoglutarato deshidrogenasa.

   El Succinil-CoA tiene 4 C. esta reacción está catalizada por un complejo enzimático (3 enzimas y 5 coenzimas), llamado ά-cetoglutarato deshidrogenasa y su funcionamiento es regulado por elevadas concentraciones de ATP.

   Una deficiencia en las vitaminas provocaría la alteración del complejo. Se produce la pérdida de un átomo de C en forma de CO2 y la deshidogenación del sustrato que son aceptados por NAD. Se obtiene la 2ª molécula de poder reductor. También hay el aporte de un CoA que queda integrado en el Pf.

5. SUCCINIL-CoA a SUCCINATO

   Reacción catalizada por la succinil CoA sintetasa, aquí es el único lugar donde se libera energía en forma de GDP. (GDP + P = GTP, transfiere sus energía al ADP quedando ATP y de nuevo ADP)

   El Succinil-CoA es una molécula muy inestable con exceso de energía que tiende a liberar para formar una molécula energética.

   El succinil libera parte de su energía para la síntesis de una molécula de GTP que va a ceder su grupo P al ADP dando lugar al ATP y el se transforma en GDP.

   Esta es la primera y única molécula que se produce en el ciclo. Durante este proceso también se libera  la molécula de CoA que puede ser utilizada de nuevo.

6. SUCCINATO a FUMARATO

   Reacción catalizada por el succinato deshidrogenasa.

   El succinato es oxidado a Fumarato. El coenzima que actúa es el FAD aceptando los H2 del succinato. El FAD permite una conexión directa con la cadena de transporte electrónico.

1 NAD + H+  ------------------------------- 3 ATP

  1 FADH2 -----------------------------------2 ATP 


7. FUMARATO a MALATO

   El Fumarato a través del enzima FUMARASA da lugar a Malato

8. MALATO a OXALACETATO

   Reacción catalizada por la malato deshidrogenasa. (se cierra el ciclo)

   El Malato experimenta la última deshidrogenación del ciclo y se convierte en Oxalacetato (reacción reversible).

   El Ciclo de Krebs o del Ácido Cítrico tiene lugar en el sentido de las agujas del reloj. Es un proceso aerobio.

BALANCE TOTAL:
                           2 moléculas de CO2                       1 FADH2
                                    3 moléculas de NADH+H+      1 ATP    


  • La enzima que cataliza el succinil-CoA es la succinil CoA sintetasa
  • La que cataliza el succinato es la sucinato deshidrogenasa
  • La que cataliza el malato es la malato deshidrogenasa 


    Los intermediarios de este ciclo pueden ser administrados a través de otras rutas metabólicas. Una de ellas  es el aumento de la concentración de Oxalacetato que se necesita para aceptar grandes cantidades de Acetil-CoA por una necesidad de energía inmediata. El Acetil-CoA puede proceder de la glucosa (piruvato) o de los ácidos grasos.

    El aumento de la concentración de oxalacetato se consigue mediante dos rutas anapleróticas, partiendo de piruvato.

1- El obtenido en la célula procedente de la glucolisis. 

   El piruvato es transformado en oxalacetato y es catalizado por el enzima piruvato-carboxilasa. El enzima piruvato-deshidrogenasa actúa como modulador del piruvato-carboxilasa.

   El piruvato posee 3 C y el Oxalacetato posee 4 C. El C que le falta proviene del CO2 liberado en el ciclo del Ácido Cítrico, que reacciona con el piruvato y a través de distintas etapas y por acción del enzima da lugar al Oxalacetato.

2- Es menos utilizada. 

   El piruvato se transforma en Malato (4C) que después pasa a oxalacetato.

   Para ello es necesario una carboxilación (CO2 del Ciclo de Krebs) y un aporte de poder reductor  (NAD/NADP) que también se obtiene del Ciclo de Krebs y que no se podía usar en la cadena de transporte electrónico. El NADP se regenera. El Malato una vez obtenido experimenta deshidrogenación y libera poder reductor.

   Cuando una célula hepática quiere sintetizar glucosa es necesario la presencia de una concentración elevada de oxalacetato. Este oxalacetato puede provenir del Ciclo de Krebs, pero no tiene sentido porque no sería rentable, pero puede obtener piruvato de otras células como la célula del músculo esquelético. El piruvato de esta célula se transforma en lactato que, por la sangre, llega a la célula hepática donde se transforma en piruvato que da lugar al oxalacetato necesario para la gluconeogénesis.                                              



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