Buenos días de sábado chicuel@s!!! Hoy vamos a hablaros sobre el ciclo de la urea, la eliminación del NH3 (NH4+) de las mitocondria de los hepatocitos, que se convierten en urea para ser eliminada.
La ruta de síntesis, que es
cíclica, fue descubierta por Krebs y Menseleit. La producción de urea tiene
lugar casi exclusivamente en el hígado y representa el destino de la mayor
parte del amoníaco allí canalizado.
El Ciclo de la Urea se lleva a cabo en el
hígado entre el citoplasma y la mitocondria. Tiene como fin neutralizar el
amoníaco formando urea.
Los aminoácidos sufren procesos
de transaminación formando glutamato que se introduce en la mitocondria donde
se desamina formando ά – cetoglutarato y NH4+. El NH4+
reacciona con el ácido carbónico y mediante gasto de ATP se forma Fosfato
Carbamoil. Este transfiere su grupo amino a la Ornitina y cuando esta lo recibe
se transforma directamente en Citrulina, en el interior de la mitocondria. La
Citrulina va al citoplasma en donde recibe el 2º grupo amino del medio
citoplasmático (se lleva a cabo de distinta manera ya que la desaminación está
restringida a la mitocondria).
Por desaminación en la
mitocondria se forma glutamato. El Glutamato transamina de nuevo a Oxalacetato
formando ά – cetoglutarato y el aminoácido correspondiente, en este caso
Aspartato. El Aspartato es el que dona su grupo amino a la Citrulina. Este
proceso necesita gran energía por medio de ATP que se reduce a AMP + Pi.
Al final se forma Argininosuccinato
que es inestable y tiende de forma rápida a fragmentarse en una molécula de
Fumarato (conexión con el Ciclo de Krebs), y una molécula de Arginina que es la
que permanece en el Ciclo de la Urea. Por medio del aporte de una molécula de H2O
se desdobla en una molécula de Ornitina regenerándola para una nueva vuelta al
ciclo y una molécula de urea que sale del ciclo.
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El Ciclo de la Urea es un proceso
que consume energía tanto en la mitocondria como en el citoplasma. En total se
consumen 4 moléculas de ATP para la producción de una molécula de Urea.
No es normal que existan
deficiencias o anormalidades en los enzimas que catalizan el Ciclo de la Urea.
Aún así se han detectado algunas anomalías. Estas anomalías pueden provocar
situaciones realmente complicadas. Las personas que presenten estas anomalías
deben seguir una dieta muy ajustada ya que un exceso de aminoácidos en la dieta
se va a canalizar en la producción de NH3 y su consecuente
neutralización al Ciclo de la Urea. El ajuste de la dieta consiste en ingerir
todos los aminoácidos esenciales sin ningún exceso.
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